Mastocytosis עורית מפוזר היא מחלה נדירה הנגרמת על ידי הפרעה בתגובת המערכת החיסונית, שבו תאי התורן (תאי הגנה) מצטברים ברקמות העור או ברקמות אחרות של הגוף, במיוחד במח העצם ובמערכת העיכול.
Mastocytosis עשוי להיות מוגבל על העור או עשוי להיות כרוך איברים אחרים כגון הבטן, מעיים, הכבד, הטחול, בלוטות הלימפה, ואת העצמות. למרות נדיר, זה עשוי להיות קשור עם הפרעות חמורות בדם כגון לוקמיה חריפה, לימפומה, נויטרופניה כרונית או כמה הפרעה myeloproliferative, לוקמיה לוקמיה של התאים, ו mastocytosis אגרסיבי.
סימפטומים של mastocytosis
הסימפטומים של mastocytosis יכול להיות:
- אורטיקריה פיגמנטוזה: נקודות חומות אדמדמות קטנות על העור;
- כיב פפטי;
- הקאות במטוס;
- שלשולים כרוניים;
- כאבי בטן.
- תחושה של סחרחורת כאשר קמים;
- שפתיים ועצות של בהונות קהות.
האבחנה מאושרת על ידי רמות גבוהות של היסטמין או פרוסטגלנדין D2 בשתן של 24 שעות שנאסף זמן קצר לאחר המשבר ועל ידי עלייה של תאי התורן בנגעים עוריים (היסטולוגיה).
טיפול במסטוציטוזה
הטיפול ב mastocytosis נעשה עם בליעה של 2 סוגים של antihistamines: histamine 1 חוסמי קולטן, סוג המשמש לטיפול באלרגיות, ו histamine 2 חוסמי קולטן, סוג המשמש לטיפול כיב פפטי. עם זאת, כאשר mastocytosis קשורה להפרעה רצינית הבסיסית, הטיפול הוא הרבה יותר מורכב.
Mastocytosis אצל ילדים לפעמים מרפא בפני עצמו.