הטיפול phenylketonuria מורכב דיאטה נמוכה פנילנין, שהוא חומצת אמינו כי מצטבר בדם של חומצה phenylketonuric, גרימת בעיות כגון פיגור שכלי התקפים. Phenylketonuria אין תרופה ואין תרופות עבור המחלה הזאת, ובמהלך הטיפול יש צורך לפקח באופן קבוע על רמות פנילנין בדם.
כמות פנילאלנין אשר ניתן לבלוע משתנה בהתאם לגיל וחומרת המחלה, ומזונות עשירים בחומצת אמינו זו הם מקורות חלבונים כגון בשר, דגים, חלב ונגזרות, ביצים, חיטה, פולי סויה ושעועית.
טיפול תזונתי עבור phenylketonuria
הטיפול התזונתי של phenylketonuria מורכב נסיגה מן מזונות דיאטה עשירים פנילאלנין, שהוא חומצת אמינו למצוא מקורות מזון של חלבונים. מזונות אסורים phenylketonuric הם:
- מזון לבעלי חיים: בשר, חלב ונגזרות, ביצים, דגים, רכיכות ומוצרי בשר כגון נקניקיות, נקניקיות, בייקון, חזיר.
- מזון ממקור צמחי: חיטה, סויה ונגזרות, חומוס, שעועית, אפונה, עדשים, אגוזים, אגוזים, אגוזים, שקדים, אגוזי לוז, פיסטוקים, צנוברים;
- ממתיקים עם אספרטיים;
- מוצרים אשר אסרו מזונות כגון עוגות, ביסקוויטים ולחם כמרכיב.
פירות וירקות ניתן לצרוך על ידי phenylketonuric, כמו גם סוכרים ושומנים. כמו כן ניתן למצוא בשוק כמה מוצרים מיוחדים שנעשו עבור הציבור הזה, כגון אורז, פסטה וקרקרים, ויש כמה מתכונים שניתן להשתמש בהם כדי לייצר מזון נמוך פנילאלנין. ראה עוד טיפים על דיאטה Phenylketonuria ומזון עשיר Phenylalanine.
טיפול בתוספי חומצות אמינו
חומצות אמינו ספקים משמשים לטיפול phenylketonuria בגלל דיאטה חלבון לקוי אלה חולים לעשות הוא לא מספיק כדי לספק את החומרים המזינים הדרושים לצמיחה נכונה ופיתוח.
התוספת שתשמש משתנה בהתאם לגילו ולמשקלו של המטופל, ויש לשמר אותה לאורך כל החיים, שכן מחסור בחלבונים עלול לגרום לבעיות כמו צמיחה מאוחרת, ירידה במשקל, נשירת שיער וסובלנות מופחתת של פנילאלנין.
בדיקות דם כדי לפקח על המחלה
אנשים עם phenylketonuria חייב להיות בדיקות דם לעתים קרובות כדי לפקח על רמות פנילילנין בדם כדי להתאים את הדיאטה על פי התוצאות.
עד שהתינוק ימלא שנה אחת, הבדיקה צריכה להיעשות מדי שבוע. ילדים בגילאי 2 עד 6 חוזרים על הבדיקה מדי 15 יום ולאחר 7 שנים הבדיקה נערכת אחת לחודש. כמות phenylalanine מותר בתזונה משתנה בהתאם לרמות פנילנין של המטופל בדם, ויש תמיד להיות בפיקוח רופא הילדים או הדיאטנית.
יש לנקוט בכל שלב בחיים
הטיפול של phenylketonuria משתנה בהתאם לגיל ולצורכי הגוף בכל שלב של החיים:
- יילודים: הנקה מוגבלת כי חלב אם מכיל פנילאלנין, ועל מנת להשלים את האכלה יש להשתמש נוסחאות תינוקות ללא פנילאלנין על פי ייעוץ רפואי;
- התחלה של מזון מוצק ו הילדות: מזון נמוך phenylalanine, כגון פירות, ירקות, שומנים ומזון מיוחד ללא פנילאלנין , יש להעדיף. בשלב זה יש לשמור גם על החלב המיוחד, ועל המזון להיות מלווה על ידי רופא הילדים או תזונאי, כך שניתן יהיה לספק את כמות החומרים המזינים הדרושים לפיתוח הילד הבריא;
- גיל ההתבגרות: רמות ההתקבלות המקובלות של פנילאלנין בדם הופכות להיות קצת יותר גדולות, אך יש לשמור על מזון כדי לשמור על צמיחה נאותה;
- מבוגרים: הגוף סובל רמה גבוהה יותר של פנילאלנין בדם, אך יש לשמור על דיאטה קפדנית כדי למנוע בעיות כגון התקפים, בחילה והקאות.
- הריון: נשים בהריון צריך לעקוב מקרוב אחר רמות פנילאלנין בדם במהלך ההריון, כי עודף שלהם נושאת סיכונים לתינוק כגון מום לב, פיגור שכלי microcephaly.
חשוב כי הטיפול מתחיל כאשר המחלה מאובחנת, בדרך כלל בימים הראשונים של החיים דרך הבדיקה של כף הרגל, כי אם הטיפול התזונתי הוא מילא את התינוק יכול לפתח בצורה בריאה.
למידע נוסף על החיים עם phenylketonuria ב:
- Phenylketonuria
- איך לטפל בתינוק עם Phenylketonuria
- ההשלכות של phenylketonuria
