Cutis Laxa אין תרופה הטיפול שלה נעשה רק כדי לטפל בסימפטומים ולמנוע סיבוכים. מחלה זו עשויה להיות מולדת או נרכשת לאורך החיים, ואת האבחנה שלה מתבצעת באמצעות הערכה קלינית של הסימפטומים.
Cutis Laxa היא מחלה המאופיינת על ידי פגמים ברקמת חיבור, חומר הממלא את החללים בין התאים, נותן מבנה ותמיכה לאיברים ורקמות של הגוף. הסימפטומים שלה תלויים בצורת ובחומרה של המחלה, אבל המאפיין העיקרי שלה הוא מאוד רופף, עור רפוי ומקומט.
הסימפטומים של Cutis Laxa
הסימפטומים של Cutis Laxa תלויים בסוג ובחומרה של המחלה, אך הם בדרך כלל:
- עור רפוי, קמטים וללא גמישות;
- עיניים רחבות זו מזו ונמוכה;
- אצבעות ארוכות מאוד, רזות ומעוקלות;
- מומים באוזן;
- מומים של כלי דם;
- הלב גדל;
- חולשת שרירים ועצמות;
- מפרקים רופפים, בגמישות רבה;
- פיגור שכלי.
העור של הפנים, הזרועות, הרגליים והבטן מושפע בדרך כלל, מה שהופך את האדם נראה מבוגר. ב Cutis Laxa, נגעים גרנולומטיות מופיעות אדום או סגול בקפלי העור, המאופיינת על ידי נוכחות של פלאקים קשוחים ולא מכאיבים בעיקר באזור המפשעה ובבית השחי.
אבחון קטיס לקסה
האבחון של Cutis Laxa נעשה בעיקר באמצעות הערכה קלינית של הסימפטומים של המטופל וההיסטוריה. בנוסף, הרופא יכול גם להזמין ביופסיה של העור, כדי להעריך את השינויים ברקמות ולאשר את האבחנה. בדיקות כגון אקוקרדיוגרפיה ובדיקות רנטגן בבטן יכולות לשמש גם כדי להעריך אם יש איברים פנימיים מושפעים מהמחלה וכמה חמורים נגעים.
עם זאת, לדעת את סוג של Cutis Laxa קשה, שכן יש צורך לבצע מיפוי גנטי במרפאות מיוחדות כדי לזהות את תת סוג של המחלה.
טיפול לקטיס לקסה
Cutis Laxa אין תרופה הטיפול שלה נעשה כדי לשלוט על הסימפטומים שהוצגו, אבל במקרים חמורים יותר מחלה זו עלולה לגרום למוות. במהלך הניתוח, ניתוחים נדרשים בדרך כלל כדי לתקן פגמים בעצמות, hernias, או להסיר עור עודף, אבל בעיות אלה לעתים קרובות לחזור.
מעקב ארוך טווח עם קרדיולוג ופולמונולוג נדרש גם כדי למנוע ולטפל במחלות קשות המתעוררות בלב ובריאות, כגון מפרצת ונפיחות ריאתית. למד על מחלות אלה ב: תסמינים, גורם וטיפול של מפרצת אבי העורקים.
הסיבות של Cutis Laxa
הגורם העיקרי לקטיס לקסה הוא הירושה הגנטית, כאשר הילד יורש גן פגום מהוריו והוא כבר נולד עם המחלה. עם זאת, ניתן גם לרכוש אותו לאורך החיים, בדרך כלל קשור למחלות כגון מיאלומה, לימפומה, מחלת צליאק, זאבת ודלקת מפרקים שגרונית, אך עדיין אין סיבה ברורה להתפתחותה.
