Dermatomyositis היא מחלה דלקתית נדירה, אשר משפיעה בעיקר על השרירים ועל העור, גרימת חולשת שרירים נגעים בעור. זה קורה לרוב אצל נשים והוא נפוץ יותר אצל מבוגרים, אך עלול להתרחש אצל אנשים מתחת לגיל 16, הנקראים dermatomyositis אצל ילדים.
לפעמים dermatomyositis קשורה לסרטן, ועלול להיות סימן להתפתחות של סוגים מסוימים של סרטן כגון ריאות, שד, שחלות, הערמונית וסרטן המעי הגס. זה יכול להיות קשור גם עם מחלות חסינות אחרות, כגון סקלרודרמה ומחלת רקמת חיבור מעורבת, למשל. גם להבין מה זה scleroderma.
הגורמים למחלה זו הם ממוצא אוטואימוני, שבו תאי ההגנה של הגוף תוקפים את השרירים וגורמים לדלקת של העור, ולמרות שהסיבה לתגובה זו עדיין לא מובנת במלואה, ידוע כי היא קשורה לשינויים גנטיים, או מושפעים משימוש בתרופות מסוימות או בזיהומים ויראליים. Dermatomyositis אין תרופה ולכן היא מחלה כרונית, עם זאת, טיפול עם קורטיקוסטרואידים או immunosuppressants עשוי לעזור לשלוט על הסימפטומים.
תסמינים עיקריים
התסמינים של dermatomyositis עשויים לכלול:
- חולשת שרירים, במיוחד באזורי הצוואר, האגן והצוואר הרחם, באופן סימטרי ובהדרגה.
- הופעה של כתמים אדומים או גושים קטנים על העור, במיוחד במפרקים של האצבעות, המרפקים והברכיים, נקרא השלט של גוטרון או papules;
- כתמים סגולים על העפעפיים העליונים, הנקראים heliotrope;
- כאב ונפיחות של המפרקים;
- קדחת;
- עייפות;
- קושי לבלוע;
- כאבים בבטן;
- הקאות;
- ירידה במשקל.
בדרך כלל, אנשים עם מחלה זו עשויים להתקשות בפעילויות יומיומיות כגון סירוק השיער שלהם, הליכה, טיפוס במדרגות או לקום מכיסא. בנוסף, תסמיני העור עלולים להחמיר עם חשיפה לשמש.
במקרים חמורים יותר, או כאשר dermatomyositis עולה עם מחלות אוטואימוניות אחרות, איברים אחרים כגון הלב, הריאות או הכליות עדיין עשויים להיות מושפעים, המשפיעים על תפקודו וגורמים סיבוכים חמורים.
כיצד מתבצעת האבחון?
האבחנה של dermatomyositis נעשית על ידי הערכת הסימפטומים של המחלה, הערכה פיזית ובדיקות כגון ביופסיה של השריר, אלקטרומיוגרפיה או בדיקות דם כדי לזהות את נוכחותם של חומרים המצביעים על הרס שרירים, כגון CPK, DHL או AST, עבור לדוגמה.
אולי יש ייצור של נוגדנים עצמיים, כגון נוגדנים ספציפיים למיאוסיטיס (MSA), anti-RNP או antiMJ, למשל. אשר ניתן למצוא כמויות גבוהות בבדיקות דם.
כדי לאשר את האבחון, זה גם הכרחי עבור הרופא להבחין סימפטומים דרמטומיוזיטיס ממחלות אחרות הגורמות תסמינים דומים, כגון פולימיוסיטיס או דלקת המיאוסיטיס עם גופים הכללה, שהם גם מחלות דלקתיות של השרירים. מחלות אחרות שיש לשקול הן myofasciitis, necrotizing myositis, polymyalgia rheumatica או דלקת הנגרמת על ידי תרופות, כגון clofibrate, simvastatin או amphotericin, למשל.
איך לטפל
הטיפול בדרמטומיוזיטיס נעשה על פי הסימפטומים שמציגים החולים, אך ברוב המקרים הוא כולל את השימוש ב:
- קורטיקוסטרואידים כמו פרדניזון, משום שהם מפחיתים את הדלקת בגוף;
- אימונוסופרסנטים כגון Methotrexane, Azathioprine, Mycophenolate או Cyclophosphamide, כדי להפחית את תגובת המערכת החיסונית;
- תרופות אחרות, כגון Hydroxychloroquine, שימושיים להקלה על תסמינים דרמטולוגיים, כגון רגישות לאור, למשל.
תרופות אלו נלקחות בדרך כלל במינונים גבוהים במשך תקופות ממושכות ויש להם את ההשפעה של הפחתת תהליך דלקתי והפחתת הסימפטומים של המחלה. כאשר תרופות אלה לא עובדות, אפשרות אחרת היא לנהל את האימונוגלובולין האנושי.
כמו כן ניתן לבצע טיפולים פיזיותרפיים בתרגילי שיקום המסייעים להקל על הסימפטומים ולמנוע התכווצות ומשיכה. Photoprotection, עם מסנני קרינה, הוא גם הצביע כדי למנוע החמרה של נגעים בעור.
כאשר dermatomyositis קשורה לסרטן, הטיפול המתאים ביותר הוא לטפל בסרטן, לעתים קרובות גורם לסימפטומים של המחלה כדי להקל.
