המוגלובינוריה לילית פרוקסיסמלית, הידועה גם בשם PNH, היא מחלה נדירה ממוצא גנטי, המאופיינת בשינויים בקרום כדוריות הדם האדומות, המובילה להשמדתן ולחיסולם של מרכיבי כדוריות הדם האדומות בשתן, ובכך נחשבת כמוליטית כרונית אֲנֶמִיָה.
המונח נוקטורן מתייחס לתקופת היום בה נצפה השיעור הגבוה ביותר של הרס כדוריות הדם האדומות בקרב אנשים הסובלים מהמחלה, אך מחקרים הראו כי המוליזה, קרי הרס של כדוריות דם אדומות, מתרחשת בכל שעה ביום במהלך אנשים הסובלים מהמחלה. המוגלובינוריה.
ל- PNH אין תרופה, אולם הטיפול יכול להיעשות באמצעות השתלת מוח עצם ושימוש ב- Eculizumab, שהיא התרופה הספציפית לטיפול במחלה זו. למידע נוסף על Eculizumab.
תסמינים עיקריים
הסימפטומים העיקריים להמוגלובינוריה פרוקסיזמלית לילית הם:
- ראשית שתן כהה מאוד, בגלל ריכוז גבוה של כדוריות דם אדומות בשתן;
- חוּלשָׁה;
- נוּמָה;
- שיער וציפורניים חלשים;
- אִטִיוּת;
- כאב שרירים;
- זיהומים תכופים;
- מרגיש חולה;
- כאבי בטן;
- צַהֶבֶת;
- תפקוד לקוי של זיקפה;
- ירידה בתפקוד הכליות.
לאנשים עם המוגלובינוריה לילה פרוקסימאלית יש סיכוי מוגבר לפקקת עקב שינויים בתהליך קרישת הדם.
כיצד מתבצעת האבחנה
האבחנה של המוגלובינוריה לילית פרוקסיסמלית נעשית באמצעות מספר בדיקות, כגון:
- ספירת דם, אשר אצל אנשים עם PNH מסומנת לפנציטופניה, המתאימה לירידה של כל מרכיבי הדם - דעו כיצד לפרש את ספירת הדם;
- מינון בילירובין חופשי המוגבר;
- זיהוי ומינון, באמצעות ציטומטריית זרימה, של האנטיגנים CD55 ו- CD59, שהם חלבונים הנמצאים בקרום של כדוריות הדם האדומות, ובמקרה של המוגלובינוריה, הם מופחתים או נעדרים.
בנוסף לבדיקות אלו, המטולוג רשאי לבקש בדיקות משלימות, כמו בדיקת סוכרוז ובדיקת HAM, המסייעות באבחון המוגלובינוריה של לילה paroxysmal. בדרך כלל האבחנה מתרחשת בין 40 ל -50 שנה והישרדותו של האדם היא סביב 10 עד 15 שנים.
איך להתייחס
הטיפול בהמוגלובינוריה לילית פרוקסיזמלית יכול להיעשות עם השתלת תאי גזע המטופויאטים אלוגניים ועם התרופה אקוליזומאב (סוליריס) 300 מ"ג כל 15 יום. ניתן לספק תרופה זו על ידי SUS באמצעות צעדים משפטיים.
מומלץ גם להוסיף ברזל עם חומצה פולית, בנוסף למעקב תזונתי והמטולוגי הולם.
האם המידע הזה עזר לך?
כן לא
דעתך חשובה! כתוב כאן כיצד נוכל לשפר את הטקסט שלנו:
יש שאלות? לחץ כאן לתשובה.
דוא"ל בו תרצו לקבל תשובה:
בדוק את דוא"ל האישור ששלחנו לך.
השם שלך:
סיבה לבקר:
--- בחר את הסיבה שלך --- מחלה לחיות טוב יותר לעזור לאדם אחר להשיג ידע
האם אתה איש מקצוע בתחום הבריאות?
לא רופא רוקח אחות תזונאית ביו רפואיתפיזיותרפיסטקוסמטיקאית אחר
