תסמונת Vogt-Koyanagi-Harada היא מחלה נדירה המשפיעה על רקמות המכילות מלנוציטים כגון העיניים, מערכת העצבים המרכזית, האוזן והעור, וגורמת לדלקת באזור הרשתית של העין, אשר קשורה לעיתים קרובות לבעיות דרמטולוגיות ושמיעה.
תסמונת זו מתרחשת בעיקר בקרב אנשים צעירים בגילאי 20 עד 40, כאשר נשים הן הנפגעות ביותר. הטיפול מורכב מניהול של סטרואידים ו immunomodulators.
מה גורם
הסיבה למחלה עדיין לא ידועה, אבל היא האמינה להיות מחלה אוטואימונית, שבה תוקפנות מתרחשת על פני השטח של melanocytes, קידום תגובה דלקתית עם דומיננטיות של לימפוציטים T.
תסמינים אפשריים
הסימפטומים של תסמונת זו תלויים בשלב שבו הוא נמצא:
שלב פרודרומי
בשלב זה, יש סימפטומים סיסטמיים דומים למחלה דמוית שפעת המלווה בסימפטומים נוירולוגיים הנמשכים רק כמה ימים. התסמינים השכיחים ביותר הם חום, כאבי ראש, קרום המוח, בחילה, סחרחורת, כאבים סביב העיניים, טינטון, חולשת שרירים כללית, שיתוק חלקי של צד אחד של הגוף, קושי לבטא מילים בצורה נכונה או לתפוס שפה, פוטופוביה, דלקת, סתירות רגישות עורית וקרקפת.
שלב Uveitis
בשלב זה, תופעות עיניים כמו דלקת של הרשתית, ראייה לקויה ובסופו של דבר ניתוק הרשתית שולטים. יש אנשים עשויים גם יש סימפטומים שמיעתי כגון טינטון, כאב, אי נוחות באוזניים.
שלב כרוני
בשלב זה סימפטומים ocular ו dermatological, כגון vitiligo, דיגמנטציה של הריסים, גבות, יכול להימשך בין חודשים עד שנים. הוויטיליגו נוטה להפיץ את עצמו בצורה סימטרית על ידי הראש, הפנים והגזע, להיות מסוגל להיות קבוע.
שלב החזרה
בשלב זה אנשים עלולים לפתח דלקת כרונית של הרשתית, קטרקט, גלאוקומה, neovascularization choroidal, ואת תת הרשתית fibrois.
איך עושים את הטיפול?
הטיפול מורכב ממינון של מינונים גבוהים של קורטיקואידים כגון פרדניזון או פרדניזולון, במיוחד בשלב החריף של המחלה, לפחות 6 חודשים. טיפול זה יכול לגרום להתנגדות הכבד ולתפקוד לקוי ובמקרים אלה ניתן לבחור להשתמש betamethasone או dexamethasone.
אצל אנשים בהם תופעות הלוואי של סטרואידים הופכים את השימוש בהם לחסרי תועלת במינונים יעילים באופן מינימלי, ניתן להשתמש באימונומודולטורים כגון cyclosporin A, methotrexate, azathioprine, tacrolimus או adalimumab, אשר שימשו לתוצאות טובות.
במקרים של התנגדות לקורטיקוסטרואידים ובאנשים שגם אינם מגיבים לטיפול אימונומודולטורי, ניתן להשתמש באימונוגלובולינים תוך ורידי.
