תסמונת ברדון היא מחלה נדירה שמשפיעה בעיקר על בנות וגורמת לבעיות במעיים, בשלפוחית השתן ובבטן. בדרך כלל, אנשים עם מחלה זו לא להשתין או לחרבן צריך להיות מוזן על ידי קטטר.
תסמונת זו יכולה להיגרם על ידי בעיות גנטיות או הורמונליות, הסימפטומים מופיעים מיד אחרי הלידה, אשר יכולים להיות שינויים בצורת ותפקוד של שלפוחית השתן, אשר בדרך כלל מאוד גדול, ירידה או היעדר תנועות המעי, אשר מוביל למעצר של בטן, בנוסף להקטנת גודל המעי הגס ונפיחות המעי הדק.
תסמונת ברדון אין תרופה, אבל יש כמה הליכים כירורגיים שמטרתם unclog הבטן והמעיים, אשר יכול לשפר את הסימפטומים של המחלה. בנוסף, חלופה להגדלת הציפיות ואיכות החיים של האדם עם תסמונת זו היא השתלת multivisceral, כלומר, השתלת מערכת העיכול כולה.
תסמינים עיקריים
הסימפטומים העיקריים של תסמונת ברדון הם:
- עצירות;
- שימור השתן;
- שלפוחית השתן מנופחת;
- נפיחות הבטן;
- שרירי הבטן רפיון;
- הקאות;
- כליה נפוחה;
- חסימת מעיים.
האבחנה של תסמונת ברדון מתבצעת באמצעות הערכה של הסימפטומים שהוצגו על ידי הילד לאחר הלידה ועל ידי בדיקות הדמיה, כגון אולטרה-סאונד. המחלה יכולה גם להיות מזוהה במהלך ההריון באמצעות ultrasonography במהלך בחינות שגרתיות. בדרך כלל זה קורה מהשבוע ה -20 של ההריון.
איך עושים את הטיפול?
הטיפול בתסמונת ברדון אינו מסוגל לקדם את התרופה, אך הוא מסייע למזער את הסימפטומים בחולים ולשפר את איכות חייהם.
ניתוח בבטן או במעיים מומלץ לבטל את איברים אלה ולשפר את תפקודם. רוב החולים צריכים להיות מוזנים דרך קטטר בשל הבעיה במערכת העיכול.
זה גם נפוץ לבצע ניתוח שלפוחית השתן, יצירת חיבור לעור באזור הבטן, אשר מאפשר ניקוז של שתן.
עם זאת, נהלים אלה יש השפעה מועטה על המטופל, לעתים קרובות המוביל למוות בשל תת תזונה, אי ספיקת איברים מרובים וזיהום נרחב בגוף, אלח דם. מסיבה זו, השתלת multivisceral הפך את האפשרות הטיפול הטוב ביותר מורכב חמש ניתוחים בבת אחת: השתלת הקיבה, תריסריון, המעי, הלבלב והכבד.
