מהי תסמונת ווגט-קויאנאגי-הראדה

תסמונת ווגט-קויאנאגי-הראדה היא מחלה נדירה הפוגעת ברקמות המכילות מלנוציטים, כגון העיניים, מערכת העצבים המרכזית, האוזן והעור, הגורמת לדלקת ברשתית העין, הקשורה לעיתים קרובות לבעיות דרמטולוגיות ושמיעה.

תסמונת זו מופיעה בעיקר בקרב צעירים בגילאי 20 עד 40, כאשר הנשים מושפעות ביותר. הטיפול מורכב ממתן של סטרואידים ושל אימונומודולטורים.

מה גורם ל

הגורם למחלה עדיין לא ידוע, אך מאמינים שמדובר במחלה אוטואימונית, בה יש תוקפנות על פני המלנוציטים, מה שמקדם תגובה דלקתית עם דומיננטיות של לימפוציטים מסוג T.

תסמינים אפשריים

הסימפטומים של תסמונת זו תלויים בשלב בו אתם נמצאים:

שלב חלומי

בשלב זה מופיעים תסמינים מערכתיים הדומים לתסמינים דמויי שפעת, המלווים בתסמינים נוירולוגיים הנמשכים מספר ימים בלבד. התסמינים השכיחים ביותר הם חום, כאבי ראש, קרום מוח, בחילה, סחרחורת, כאב סביב העיניים, טינטון, חולשת שרירים כללית, שיתוק חלקי בצד אחד של הגוף, קושי לבטא מילים בצורה נכונה או לתפוס שפה, פוטופוביה, קריעה, עור רגישות יתר בקרקפת.

שלב Uveitis

בשלב זה שוררים ביטויים בעיניים, כמו דלקת ברשתית, ירידה בראייה ובסופו של דבר ניתוק הרשתית. יש אנשים שעלולים לחוות תסמיני שמיעה כמו טינטון, כאב ואי נוחות באוזניים.

שלב כרוני

בשלב זה באים לידי ביטוי תסמינים עיניים ודרמטולוגיים, כמו ויטיליגו, דפיגמנטציה של הריסים, גבות, שיכולים להימשך בין חודשים לשנים. ויטיליגו נוטה להיות מופץ בצורה סימטרית מעל הראש, הפנים ותא המטען, ויכול להיות קבוע.

שלב הישנות

בשלב זה אנשים יכולים לפתח דלקת כרונית של הרשתית, קטרקט, גלאוקומה, ניאו-וסקולריזציה כורואידית ופיברוזיס תת-רשתית.

כיצד מתבצע הטיפול

הטיפול מורכב ממתן מינונים גבוהים של קורטיקוסטרואידים כמו פרדניזון או פרדניזולון, במיוחד בשלב החריף של המחלה, למשך 6 חודשים לפחות. טיפול זה יכול לגרום להתנגדות ולבעיות בתפקוד הכבד ובמקרים אלה ניתן לבחור בשימוש בבטמטזון או דקסמתזון.

אצל אנשים שתופעות הלוואי של קורטיקוסטרואידים הופכות את השימוש במינונים יעילים מינימאלית ללא קיימא, ניתן להשתמש במודולי אימונומולטור כגון cyclosporine A, methotrexate, azathioprine, tacrolimus או adalimumab, אשר שימשו עם תוצאות טובות.

במקרים של עמידות לקורטיקוסטרואידים ובאנשים שאינם מגיבים לטיפול חיסוני, ניתן להשתמש באימונוגלובולין תוך ורידי.

האם המידע הזה עזר לך?

כן לא

דעתך חשובה! כתוב כאן כיצד נוכל לשפר את הטקסט שלנו:

יש שאלות? לחץ כאן לתשובה.

דוא"ל בו תרצו לקבל תשובה:

בדוק את דוא"ל האישור ששלחנו לך.

השם שלך:

סיבה לבקר:

--- בחר את הסיבה שלך --- מחלה לחיות טוב יותר לעזור לאדם אחר להשיג ידע

האם אתה איש מקצוע בתחום הבריאות?

לא רופא רוקח אחות תזונאית ביו רפואיתפיזיותרפיסטקוסמטיקאית אחר