עמילואידוזיס לב המכונה גם תסמונת לב קשה היא מחלה נדירה, חמורה מאוד המשפיעה על שריר הלב עקב הצטברות של חלבונים הנקראים עמילואיד על קירות הלב.
מחלה זו שכיחה יותר בקרב גברים מעל גיל 40 וגורמת סימנים של אי ספיקת לב, כגון עייפות קלה וקושי לעלות במדרגות או ביצוע מאמצים קטנים.
הצטברות חלבון יכולה להתרחש רק במחיצת הפרוזדורים, שכן היא שכיחה יותר אצל קשישים, או בחדרים, ועלולה לגרום לאי ספיקת לב.
תסמינים
תסמינים של עמילואידוזיס לבבי עשויים להיות:
- דחף עז להשתין במהלך הלילה;
- הגדלת הוורידים של הצוואר, הנקראת מדעית stasis;
- דפיקות לב;
- צבירת נוזלים בריאות;
- הגדלת הכבד;
- לחץ נמוך בעת הרמת כיסא, למשל;
- עייפות;
- שיעול יבש מתמשך;
- ירידה במשקל ללא סיבה נראית לעין, ללא דיאטה או פעילות גופנית;
- חוסר סובלנות למאמץ פיזי;
- התעלפות לחשים;
- קוצר נשימה;
- רגליים נפוחות;
- בטן נפוחה.
Amyloidase בלב מאופיין חלבונים עודפים בשריר הלב יכול להיגרם על ידי מיאלומה נפוצה, יש מקור משפחתי או יכול להיווצר עם הגיל המתקדם.
איך יודעים אם זה עמילואידוזיס לבבי
בדרך כלל אין חשד למחלה זו בביקור ראשון, ולכן מקובל על הרופאים להזמין בדיקות רבות לאיתור מחלות אחרות לפני הגעתם לאבחנה של עמילואידוזיס לבבי.
האבחנה נעשית באמצעות התבוננות בסימפטומים ובבדיקות המבוקשות על ידי הקרדיולוג, דוגמת אלקטרוקרדיוגרמה, אקוקרדיוגרמה ודימות תהודה מגנטית, העלולים לגלות הפרעות קצב לב, שינויים בתפקוד הלב והפרעות בהולכה החשמלית של הלב, אך אבחנה של עמילואידוזיס לבבי ניתן להוכיח רק באמצעות ביופסיה של רקמת הלב.
אבחנה זו ניתן להגיע כאשר עובי דופן החדר הוא מעל 12 מ"מ וכאשר האדם אינו מציג לחץ דם גבוה, אבל יש אחד המאפיינים הבאים: התרחבות פרוזדורים, אפיקציה קרום הלב או אי ספיקת לב.
טיפול
לטיפול ניתן להשתמש תרופות משתן ו vasodilator כי לשפר את הסימפטומים של המחלה. השימוש בקוצבי לב ובדפיברילטורים אוטומטיים יכול לשמש כחלופות לבקרה על המחלה, ובמקרים החמורים ביותר, הטיפול המוצג ביותר הוא השתלת לב. לראות את הסיכונים וכיצד להתאושש השתלת לב על ידי לחיצה כאן.
בהתאם לחומרת המחלה, נוגדי קרישה עשויים לשמש כדי למנוע קרישה להיווצר בלב, מה שמקטין את הסבירות לשבץ. כימותרפיה עשויה לשמש כאשר הגורם של עמילואידוזיס לב הוא מיאלומה נפוצה
האדם צריך להימנע מלח, מעדיפים מזון משתן ולהימנע עושה מאמצים כדי להציל את הלב. המשפחה צריכה גם למנוע מתן חדשות רעות כי רגשות עזים יכול להוביל לשינויים חשובים הלב שיכול להוביל להתקף לב.
ראה את כל סוגי התסמינים הנגרמים על ידי עמילואידוזיס.
סיבוכים אפשריים של עמילואידוזיס לבבי
סיבוכים הקשורים לעמילואידוזיס לבבי כרוכים בשינויים קלים בלב, כגון הפרעות הולכה לבבית, קרדיומיופתיה מגבילה, תפוקת לב נמוכה ופגיעה מבודדת באוזן.
עמילואידוזיס לב היא מחלה פרוגרסיבית שיש לה פרוגנוזה גרועה. סוג עמילואידוזיס לבבי יש יותר פרוגנוזה שמרנית ויכול להוביל למוות פתאומי. הצורה הסנילית המתפתחת עם הגיל המתקדם עלולה לגרום לקרדיומופתיה קשה, עם סיכון גבוה למוות, או לגרום רק למעורבות פרוזדאית מבודדת, מה שיוביל להפרעות בקצב הלב כמו פרפור פרוזדורי.
