אפידרמוליזה דיסטרופית, הידועה גם בשם דרמטיטיס של דלקת, היא מחלת עור רצינית שהיא תורשתית, והיא נובעת ממוטציות בגנים האחראים ליצירת חלבונים המאפשרים את החיבור בין שכבות העור.
פגמים אלה בחלבונים של העור, להפוך את נשאי מחלה זו להתפתח, מן הימים הראשונים או חודשים של החיים, נגעים בעור, שלפוחיות וצלקות, בכל אזור של הגוף, כולל הפה והוושט, ו deformities ב הרגליים והידיים, אשר מאוד להשפיע על איכות החיים של האדם המושפע.
למרות שאין תרופה, טיפול אפידרמוליזה bullosa כרוך בטיפול בפצע, תזונה ובקרה על הכאב, וניתן להצביע על ניתוח במקרים של צלקות שמפריעות לתנועה או ליכולת לבלוע.
מקור: מרכזים לבקרת מחלות ומניעתן
תסמינים עיקריים
בדרמטיטיס דלקתית דיסטרופית, נגעים בעור נובעים עקב שבץ קל, משפשף או שריטות על העור, שהוא שביר מאוד וגורם שכבות לקלף בקלות. הסימנים העיקריים הם:
- שלפוחיות של העור;
- עור אדום וקשקשי;
- הופעת צלקות על העור;
- כאב, אשר יכול להיות אינטנסיבי מאוד, כאשר נגעים להתעורר;
- איבוד מסמר;
- עיוותים בידיים, ברגליים ובמפרקים;
- צמצום הוושט, מה שמקשה על לבלוע מזון;
- אנמיה;
- פיגור צמיחה.
שלפוחיות יכול להתפשט בכל הגוף להגדיל את גודל, מה שהופך אותו קשה לרפא ולהגדיל את הסיכויים של הידבקות.
בנוסף לעור, איברים אחרים של הגוף עשויים להיות מושפעים על ידי dystrophic bermous dermatitis, והעיקריים הם השיניים, מערכת העיכול, מערכת הנשימה, דרכי השתן, העיניים וכלי הדם, במיוחד אצל אנשים מפתחים צורות חמורות יותר של המחלה.
כיצד לאשר
האבחנה של דרמטיטיס דטרופית דיסטרופית נעשית על ידי רופא עור, על ידי ניתוח הסימפטומים של המטופל ונגעים בעור. עם זאת, האבחנה היא אושרה על ידי הקרנה עבור מוטציות בגן.
להבין כיצד בדיקה דרמטולוגית המזהה נגעים בעור נעשה.
מהם הסוגים
ניתן להבחין בין האפידרמיזה הדיסטרופית הדיסטרופית לשתי צורות, בהתאם לסוג השינוי הגנטי שמקורו בו, וצורת השידור מההורים לצאצא:
- Epidermolysis bullosa recessive dystrophic (וריאציה של Halopeau-Siemens), אשר מועבר כאשר שני ההורים הם נשאים של הגן, והוא חמור יותר;
- Epidermolysis bullosa דומיננטית דיסטרופית (Cockayne-Touraine מחלה), אשר יכול להיות מועבר כאשר רק אחד ההורים נושא את הגן הפגום, אבל יש תמונה קלינית קלה יותר.
בנוסף לאפידרמוליזה דיסטרופית דיסטרופית, ישנם סוגים אחרים של אפידרמוליזה בולוסה, הנקראים פשוט ופונקציונלי, אשר גם לגרום שבריריות קיצונית והמראה של נגעים בעור, אך להציג כמה הבדלים. להבין טוב יותר את ההבדלים בין סוגי epidermolysis bullosa וכיצד לטפל.
איך עושים את הטיפול?
Dystroic דלקת עור בוריס אין תרופה, עם זאת, ניתן לטפל בפצעים כדי לא להדביק, ועל תחבושות היומי צריך להתבצע על העור כדי לשמור עליהם ללא מיקרואורגניזמים להקל על ההתאוששות שלהם. בנוסף, מומלץ להשתמש בתרופות משככי כאבים או אנטי דלקתיות הנלחמות בכאב.
טיפול עם ניתוח עשוי להיות נחוץ כאשר נגעים לגרום צלקות לשבש את האסתטיקה והרווחה של האדם המושפע כפי שהם עלולים לגרום לשינויים ביכולת לבלוע מזון או חוזים ברגליים, הידיים, או המפרקים של הגוף.
