פורמפה טרומבוציטופנית טרומבוטית, או PTT, היא מחלה המטולוגית נדירה אך קטלנית המאופיינת ביצירת פקקות קטנות בכלי הדם והיא שכיחה יותר בקרב אנשים בגילאי 20 עד 40.
ב- PTT חלה ירידה ניכרת במספר הטסיות, בנוסף לחום וברוב המקרים ליקוי נוירולוגי עקב שינוי זרימת הדם למוח עקב קרישי דם.
האבחנה של PTT נעשית על ידי המטולוג או רופא כללי על פי הסימפטומים והתוצאה של ספירת הדם המלאה ומריחת הדם ויש להתחיל את הטיפול זמן קצר לאחר מכן, מכיוון שהמחלה היא קטלנית בכ- 95% כאשר היא לא מטופלת.
גורם ל- PTT
Purpura טרומבוציטופני טרומבוטי נגרם בעיקר בגלל מחסור או שינוי גנטי של אנזים, ADAMTS 13, האחראי על הקטנת מולקולות הגורם פון וילברנד, והעדפת תפקודן. גורם פון וילברנד קיים בטסיות הדם והוא אחראי על קידום הידבקות טסיות הדם לאנדותל, הפחתה ועצירת דימום.
לפיכך, בהעדר האנזים ADAMTS 13, מולקולות הגורם פון וילברנד נותרות גדולות ותהליך הסטגנציה בדם נפגע ויש סיכוי גדול יותר להיווצרות קריש.
לפיכך, ל- PTT יכולות להיות גורמים תורשתיים, התואמים מחסור ב- ADAMTS 13, או נרכשים, שהם גורמים המובילים לירידה במספר הטסיות, כגון שימוש בתרופות מדכאות-חיסון או כימותרפיות או בתרופות נוגדות טסיות, זיהומים, חסרים תזונתיים או מחלות אוטואימוניות, למשל.
סימנים ותסמינים עיקריים
PTT מראה בדרך כלל תסמינים לא ספציפיים, אולם מקובל שלמטופלים עם חשד ל- PTT יש לפחות 3 מהמאפיינים הבאים:
- תרומבוציטמיה מסומנת;
- אנמיה המוליטית, מכיוון שנוצרו הטרומביים מעדיפים את תמוגה של כדוריות הדם האדומות;
- חום;
- פקקת, שיכולה להתרחש בכמה איברי גוף;
- כאבי בטן קשים עקב איסכמיה במעי;
- ליקוי בכליות;
- ליקוי נוירולוגי, אשר יכול להיתפס באמצעות כאב ראש, בלבול נפשי, נמנום ואפילו תרדמת.
מקובל גם כי לחולים עם חשד ל- PTT יש תסמינים של טרומבוציטופניה, כמו הופעת כתמים סגולים או אדמדמים על העור, דימום בחניכיים או דרך האף, כמו גם שליטה קשה בדימום מפצעים קטנים. דע תסמינים אחרים של טרומבוציטופניה.
תפקוד לקוי של כליות ונוירולוגיות הם הסיבוכים העיקריים של PTT ומתעוררים כאשר פקקים קטנים חוסמים את מעבר הדם לכליות ולמוח, מה שעלול לגרום לאי ספיקת כליות ושבץ, למשל. כדי להימנע מסיבוכים, חשוב שמיד עם הופעת הסימנים הראשונים יש לפנות לרופא כללי או המטולוג בכדי שניתן יהיה להתחיל באבחון ובטיפול.
כיצד מתבצעת האבחנה
האבחנה של purpura טרומבוציטופני פקקת נעשית על סמך התסמינים המוצגים על ידי האדם, בנוסף לתוצאה של ספירת הדם, בה נצפית ירידה בכמות הטסיות, המכונות טרומבוציטופניה, בנוסף לכך שנצפתה צבירת טסיות דם למריחת דם, כלומר כאשר טסיות הדם נתקעות זו בזו, בנוסף לסכיזוציטים, שהם שברי כדוריות דם אדומות, מכיוון שתאי דם אדומים עוברים דרך כלי דם שנחסמים על ידי כלי דם קטנים.
ניתן להזמין בדיקות אחרות המסייעות לאבחון PTT, כגון זמן הדימום המוגבר, והיעדר או הפחתת האנזים ADAMTS 13, שהוא אחד הגורמים להיווצרות פקקות קטנות.
טיפול ב- PTT
יש להתחיל בהקדם האפשרי לפורמפה טרומבוציטופנית פקקת, שכן היא קטלנית ברוב המקרים, מכיוון שהפקקים שנוצרו עלולים לחסום עורקים המגיעים למוח, ולהפחית את זרימת הדם לאזור זה.
הטיפול המצוין בדרך כלל על ידי ההמטולוג הוא פלסמפרזיס, שהוא תהליך סינון דם בו עודף הנוגדנים העלולים לגרום למחלה זו ועודף גורם פון וילברנד, בנוסף לטיפול תומך, כמו למשל המודיאליזה, למשל. , אם יש ליקוי בכליות. להבין כיצד נעשה פלסמפרזיס.
בנוסף, השימוש בקורטיקוסטרואידים ותרופות מדכאות חיסון, למשל, עשוי להיות מומלץ על ידי הרופא, על מנת להילחם בגורם ל- PTT ולהימנע מסיבוכים.
האם המידע הזה עזר לך?
כן לא
דעתך חשובה! כתוב כאן כיצד נוכל לשפר את הטקסט שלנו:
יש שאלות? לחץ כאן לתשובה.
דוא"ל בו תרצו לקבל תשובה:
בדוק את דוא"ל האישור ששלחנו לך.
השם שלך:
סיבה לבקר:
--- בחר את הסיבה שלך --- מחלה לחיות טוב יותר לעזור לאדם אחר להשיג ידע
האם אתה איש מקצוע בתחום הבריאות?
לא רופא רוקח אחות תזונאית ביו רפואיתפיזיותרפיסטקוסמטיקאית אחר
בִּיבּלִיוֹגְרָפִיָה
- גולדן, לי; שפר, אנדרו הראשון .. רפואה גולדמן-ססיל. מהדורה 25 ריו דה ז'ניירו: אלסבייה, 2018. עמ '. 1182-1183.
