פורפיריה עורית

פורפיריה קאטאנה טרדה היא הסוג הנפוץ ביותר של פורפיריה הגורמת נגעים קטנים על העור שנחשף לשמש, כמו בחלק האחורי של היד, הפנים או הקרקפת, בשל חוסר אנזים המיוצר על ידי הכבד המוביל הצטברות של ברזל בעור. דם ועור. פורפיריה עורית אין תרופה אבל יכול להיות נשלט עם השימוש בסמים שנקבעו על ידי רופא עור.

בדרך כלל, פורפיריה עורית מתרחשת במהלך הבגרות, במיוחד בחולים אשר לעתים קרובות לבלוע אלכוהול או שיש להם בעיות עם הכבד, כגון הפטיטיס C.

עור פורפיריה מתעכב הוא בדרך כלל לא גנטי, אבל במקרים מסוימים זה עשוי לעבור מהורים לצאצאים, וייעוץ גנטי מומלץ לפני ההריון אם יש מספר מקרים במשפחה.

תסמינים של פורפיריה עורית

התסמין הראשון של פורפיריה העור הוא המראה של שלפוחיות קטנות על העור חשוף לשמש, אשר לוקחים זמן לרפא, עם זאת, תסמינים אחרים כוללים:

• צמיחה מוגזמת של שיער הפנים;
• עור קשוח בכמה מקומות, כגון זרועות או פנים;
• שתן חשוך.

לאחר שלפוחיות להיעלם, עדיין עשויים להיות צלקות או כתמי אור זה לוקח זמן רב כדי לרפא.

אבחון של פורפיריה עורית חייב להיעשות על ידי רופא עור באמצעות בדיקות דם, שתן ו צואה כדי לאשר את נוכחותם של פורפירין בתאים, כפי שהוא חומר המיוצר על ידי הכבד במהלך המחלה.

טיפול בפורפיריה עורית

הטיפול בפורפיריה עורית צריך להיות מונחה על ידי רופא עור בשיתוף עם hepatologist, שכן יש צורך לשלוט על רמות של פורפירין המיוצר על ידי הכבד. לכן, בהתאם לסימפטומים של המטופל, הטיפול יכול להיעשות עם תרופות פורפיריה העור, כגון Chloroquine או Hydroxychloroquine, נסיגה קבועה של הדם כדי להקטין את רמות הברזל בתאים או שילוב של שניהם.

בנוסף, במהלך הטיפול מומלץ לחולה להימנע מצריכת אלכוהול וחשיפה לשמש, גם עם קרם הגנה, והדרך הטובה ביותר להגן על העור מפני השמש היא ללבוש מכנסיים, שרוולים ארוכים, כובעים וכפפות, לדוגמה.