סקלרודרמה היא מחלה אוטואימונית כרונית הגורמת לייצור מופרז של קולגן, מה שמקשה על התקשות העור ומשפיעה על המפרקים, השרירים, כלי הדם וכמה איברים פנימיים כגון הריאות והלב.
מחלה זו משפיעה בעיקר על נשים מעל 30 שנה, אבל זה יכול להתרחש גם אצל גברים וילדים, והוא מחולק לשני סוגים, סקלרודרמה מקומי ומערכתי, על פי האינטנסיביות שלהם. סקלרודרמה אין תרופה והטיפול שלה נעשה כדי להקל על הסימפטומים להאט את התקדמות המחלה.
סקלרודרמה מקומית
סקלרודרמה מקומית, שנקראה בעבר תסמונת CREST, מאופיינת בכתמים אדומים המופיעים על העור ועשויים להתקשות עם הזמן, או להיעלם.
סוג זה של המחלה משפיע בעיקר על הידיים והפנים, והשינויים בדרך כלל מגיעים רק לעור ולשרירים, ונדירים להתפשט דרך הגוף ומשפיעים על האיברים הפנימיים.
סקלרודרמה מערכתית
סקלרודרמה מערכתית מאופיינת על ידי השפעה על העור, השרירים, כלי הדם ואיברים פנימיים כגון הלב, הריאות, הכליות והמעיים.
הסימפטומים של סקלרודרמה תלויים באזורים הנגועים, אך בדרך כלל מתחילים עם עיבוי ונפיחות של קצות האצבעות.
תסמינים של סקלרודרמה
הסימפטומים העיקריים של סקלרודרמה הם:
- העיבוי והנוקשות של העור;
- נפיחות מתמדת באצבעות ובבהונות;
- הכהה של האצבעות במקומות קרים או במהלך פרקים של מתח מוגזם;
- גירוד מתמיד באזור הנגוע;
- נשירת שיער;
- כתמים כהים מאוד וקלים מאוד על העור.
הגילויים הראשונים של המחלה מתחילים בידיים ואחרי חודשים או שנים עוברים על הפנים, מותירים את העור מתקשה, ללא גמישות וללא קמטים, אשר גם מקשה על פתיחת הפה לחלוטין.
סיבוכים של סקלרודרמה
הסיבוכים העיקריים של סקלרודרמה הם:
- קושי באצבעות מתפתלות;
- קושי לבלוע;
- קושי לנשום;
- אנמיה;
- לחץ דם גבוה;
- דלקת בכבד;
- דלקת פרקים;
- בעיות לב כגון דלקת והתקף לב;
- אי ספיקת כליות.
סיבוכים אלה מופיעים לאחר שנים של התפתחות המחלה, ומתרחשים בעיקר בצורתה המערכתית של המחלה.
אבחון של סקלרודרמה
האבחון של סקלרודרמה נעשה על בסיס הסימפטומים והתופעות הקליניות של העור, אך במקרים מסוימים זה יכול להיות קשה לזהות את המחלה בצורה נכונה, כפי שהיא מתפתחת לאט התסמינים הראשונים שלה דומים לבעיות עור אחרות.
הרופא יכול גם להזמין ביופסיה מהאזור הפגוע ולבצע בדיקות כגון CT ו- MRI סריקות כדי להעריך אם גם איברים פנימיים הושפעו.
טיפול בסקלרודרמה
לסקלרודרמה אין תרופה והטיפול שלה נעשה על מנת להפחית את הסימפטומים של המטופל על פי האיברים והאזורים בגוף מושפע, אשר עשויים לכלול:
- תרופות לטיפול בלחץ דם גבוה, כגון Atenolol או Nifedipine;
- תרופות אנטי דלקתיות כגון קטופרופן או איבופרופן;
- הסעד להחליש את המערכת החיסונית, כגון D-Penicillamine או אינטרפרון אלפא, כדי לנסות למנוע את התקדמות המחלה;
- קורטיקוסטרואידים, כגון קורטיזון או Betamethasone, כדי להפחית כאבים ודלקת;
- תרופות לשיפור תפקוד הלב, כגון Digoxin;
- פיזיותרפיה כדי לשפר את הנשימה והגמישות הגוברת של המפרקים.
הטיפול בסקלרודרמה חייב להיות מותאם על ידי הרופא על פי הפרט, שכן אין תרופה עבור סקלרודרמה.
